01
病例一
病史:女 14 岁抽搐,头晕呕吐一小时就诊。
头颅 CT 示:双侧小脑齿状核、基底节、丘脑及脑实质内可见对称性分布的多发大小不等钙化灶,脑室系统未见明显受压,中线居中。
02
病例二
病史:男 55 岁头部外伤就诊。
头颅 CT 示:右侧小脑幕见片状高密度影,右颞部颅板内下方见弧形高密度影,双侧小脑齿状核、基底节、丘脑及脑实质内可见对称性分布的大小不等钙化灶,双侧侧脑室未见明显受压,中线居中。颅骨未见明显骨折。
讨论:甲状旁腺功能减退症
病因:甲状旁腺功能减退症简称甲旁减(HP) 是指由于甲状旁腺分泌甲状旁腺激素(PTH)不足或周围组织对甲状旁腺激素敏感性减弱, 而引起的一组临床综合征 。最常见的病因是颈部手术导致,其次是自身免疫性疾病及遗传。
病理生理:甲状旁腺激素(PTH)分泌减少或作用减弱导致低钙血症、高磷血症、尿磷排泄减少。
实验室检查:血磷升高、血钙降低,尿磷、尿钙减少,甲状旁腺激素(PTH)水平降低。
临床表现:主要表现为手足抽搐、麻木,间断惊厥。也可出现便秘、腹痛、脂肪泻等症状及牙釉质发育不全、出牙延迟或出牙不全,皮肤粗糙等体征。
影像学表现:头颅 CT 表现主要表现为: 颅内对称斑块状钙化,在基底节、小脑齿状核呈核形,而内囊不发生钙化,呈「内囊空白征」,脑实质内呈脑回样钙化,无占位效应。
核形钙化:钙化与尾状核、豆状核、丘脑、小脑齿状核形态一致。内囊空白征:钙化不累及内囊。
脑回样钙化:弯曲条带状钙化与脑回形态相似。
本图片来自:现代全身 CT 诊断学(第 3 版)唐光健,秦乃姗主编。
鉴别诊断:
1、假性甲状旁腺功能减退症(PHP):影像学表现与甲状旁腺功能减退症(HP)一致,影像学无法鉴别,实验室检查甲状旁腺激素(PTH)增高可鉴别。
2、Fahr 病:又称特发性基底节钙化症,基底节及小脑齿状核钙化呈块状无核形,脑白质区有脱髓鞘改变及腔梗、软化灶形成,可并发脑内囊变及出血甲状旁腺功能减退症无此并发症,实验室检查血清钙、磷正常。
治疗:
补充钙剂及维生素 D,使血清钙恢复正常水平,血清磷含量下降,防止手足抽搐发生。
作者 | 庐影随行
内容策划 | 小雪球、彭龙
题图 | 站酷海洛
插图来源 | 作者提供
投稿及转载 | medical_radiology@126.com
参考文献 | (向下滑动)
现代全身 CT 诊断学(第 3 版)唐光健,秦乃姗主编。刘红光,卢明花,王其军等,Fahr 病的影像诊断及病理学分析. 中华放射学杂志,2006 。周环,于恺,孟秀君等, Fahr 病一家系报告. 医师进修杂志,2000 。